Laryngeal plasmacytoma presenting as amyloid tumour: a case report.

Laryngeal amyloidosis can be secondary to an underlying lymphoid neoplastic process and in view of this concept; the cases of localized laryngeal amyloidosis should be carefully examined and investigated for the presence of a lymphomatous process. The study design is case report. We report the case of a 64-year-old man with progressive hoarseness. A biopsy showed histological findings consistent with an extramedullary plasmacytoma associated with localized amyloidosis involving the right hemilarynx (ventricular band, arytenoids and true cord). Immunohistochemical studies showed that the tumour cells of the plasmacytoma were monoclonal (lambda-restricted). PCR analysis of the IgH gene demonstrated a clonal band confirming B-cell clonality. The amyloid deposits were also shown to be reactive with lambda immunoglobulin light chain, suggesting the pathogenetic relationship between the plasmacytoma and amyloid deposition in the larynx. There was no other evidence of malignancy or amyloidosis elsewhere. The majority of the cases reported of amyloid deposition with plasmacytoma, the lesions were found in the nasopharynx, in contrast to our case in which the lesions were sited in the larynx and with the peculiarity of being multiples. Moreover, amyloid and plasmacytoma were clearly delimitated and the amyloid tissue was more extensive than the tumour tissue. This case supports the concept that localized laryngeal amyloidosis may be a manifestation of low-grade B-cell neoplasms.

Fusariosis diseminada en paciente con leucemia mieloblástica aguda / Disseminated fusarium infection in a patient with acute myelogenous leukemia

Fusarium es un género de hongos de distribución universal, patógenos habituales de animales y plantas. Son agentes causales de infecciones graves en pacientes inmunodeprimidos, siendo éstas de difícil tratamiento y mal pronóstico. Presentamos el caso de un paciente de 62 años diagnosticado de leucemia mieloide aguda tipo M1-M2 secundaria a síndrome mielodisplásico que recibió tratamiento con quimioterapia y antibioterapia de amplio espectro y anfotericina B por cuadro febril sin foco aparente. El día +35 de quimioterapia se observaron en la espalda, brazos, muslos y cara escasas lesiones papulonodulares, eritematovioláceas, mal delimitadas, asintomáticas, algunas de ellas con centro necrótico, de 3-4 días de evolución, acompañadas de fiebre y mal estado general. La analítica demostró anemia, neutropenia y trombopenia. La radiografía de tórax mostró una condensación en hilio derecho y lóbulo superior izquierdo. La biopsia cutánea mostró la presencia de abundantes elementos fúngicos en dermis papilar y reticular, acompañados de una mínima respuesta inflamatoria. En el cultivo de la biopsia cutánea se identificó un hongo del género Fusarium. Se añadió al tratamiento previo itraconazol, sin mejoría. Las lesiones cutáneas y la sintomatología general mejoraron coincidiendo con el tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos y la recuperación de la neutropenia, llegando el paciente a quedar asintomático (AU)

Dermatofibroma aneurismático o hemorrágico / Aneurysmal or hemorrhagic dermatofibroma

El Dermatofibroma aneurismático es una rara variante de dermatofibroma pero con características histopatológicas distintivas. En el seno de la lesión se advierten hendiduras y espacios vasculares (sin revestimiento endotelial), llenos de material hemático y acompañados de abundantes depósitos de hemosiderina, que resultan de la extravasación de sangre dentro del estroma tumoral. Este aspecto histopatológico hace discutible el término aneurismático como adjetivo más correcto o no para definir este tipo de dermatofibroma.Presentamos el caso de una lesión en una joven de 14 años cuyo diagnóstico inicial fue de lesión angiomatosa, y describimos las características clinicopatológicas del tumor, así como el diagnóstico diferencial, fundamentalmente con lesiones de estirpe vascular. asimismo discutimos los diferentes términos propuestos por los autores para definir este cuadro (AU)

[Detection of Epstein-Barr virus DNA in hairy leukoplakia by in situ hybridization]. / Detección de DNA del virus de Epstein-Barr en la leucoplasia vellosa por hibridación in situ.

BACKGROUND: Hairy leukoplakia (HL) is one of the commonest oral lesions associated with infection with the human immunodeficiency virus (HIV). This entity is regarded to be related to replicative Epstein-Barr virus (EBV) infection, in the epithelial cells of the oral mucosa. The present study was aimed at demonstrating the presence of EBV in 19 biopsy specimens, with clinical and histologic diagnosis of HL. METHODS: In situ hybridization technique was performed with a biotinylated probe employing formalin-fixed paraffin-embedded sections. RESULTS: All cases exhibited a hybridization signal restricted to nuclei of keratinocytes that displayed a cytopathic effect in the routine microscopic study. The hybridization signal was confined to the nuclei of a large number of intermediate and superficial cell layers, and occasionally of the parakeratin surface. CONCLUSIONS: It appears to exist a close relation between the presence of EBV and the development of HL. In situ hybridization technique with a biotinylated EBV DNA probes is a useful diagnostic tool, that allows a highly accurate diagnosis of HL, specially in those lesions with doubtful clinical and histopathological appearances. The HL represents the first known non-tumoral epithelial lesion associated to EBV infection.